□秦金梅

   肺泡蛋白沉积症又称肺泡磷脂沉着症，是一种亚急性、进行性的肺部弥漫性疾病。其主要病理特征为肺泡腔内沉积过碘酸-雪夫染色阳性的磷脂蛋白样物质，造成肺通气和换气功能异常，进而出现呼吸困难和呼吸衰竭。其临床表现不典型，非常容易误诊和漏诊，常在感冒或体检中发现。肺泡蛋白沉积症的确诊主要依靠纤维支气管镜肺活检及肺泡灌洗液过碘酸-雪夫染色阳性。现阶段，对于肺泡蛋白沉积症，成人可用全肺灌洗术来缓解症状。这是一种最早用于治疗肺泡蛋白沉积症的大容量支气管肺泡灌洗术。全肺灌洗术可以通过清除支气管肺泡内沉积物，改善氧合功能，还可以清除相关的细胞因子与抗体，延缓疾病进展。其原理是通过大容量灌洗液灌洗病变肺部，以去除肺泡内充填物、细菌代谢产物，改变细胞生存的环境；恢复肺泡内巨噬细胞的功能，提高巨噬细胞吞噬异物的能力；灌洗液浸透肺间质，对肺间质内异物有一定的清除能力。

   一名47岁的男性患者，2年前无明显诱因出现劳累后气喘，休息后可缓解，未在意，也未进行治疗。前不久，该患者受凉后出现咳嗽、咯痰，伴胸闷、气喘加重，到当地医院就诊，查胸部CT（计算机层析成像），结果提示双肺弥漫性磨玻璃影。随后，该患者接受相关治疗，效果不佳，且出现夜间胸闷加重不能平卧，不伴发热、无咯血，遂急诊到我院就诊。我院以“双肺间质性肺炎、呼吸衰竭、肺泡蛋白沉积症”为诊断将患者收治。

   患者神志清，精神差。体格检查提示：体温36.8摄氏度，脉搏76次/分，呼吸21次/分，血压137毫米汞柱/71毫米汞柱（1毫米汞柱＝133.322帕），无发热、胸痛，精神尚可，饮食、睡眠欠佳。呼吸运动正常，呼吸规整，语音震颤正常，无胸膜摩擦感，叩诊音为清音，肺下界正常，双肺呼吸音清晰，双肺可闻及湿啰音，偶有哮鸣音。患者活动后出现气喘，间断咳嗽，咯白色黏痰，护理人员随即给予患者氧气吸入。患者血液检查结果提示：中性粒细胞百分比80.5%，C反应蛋白15.04毫克/升。护理人员给予消炎、化痰、平喘药物治疗。肺泡灌洗液显示曲霉半乳甘露聚糖结果异常。护理人员给予抗真菌治疗。
    入院后，患者进行相关检查。胸部检查结果提示双肺弥漫性磨玻璃影，肺功能检查结果提示肺弥散功能轻度降低，FEV1.0（在肺功能检查中，受试者在第一秒内尽可能快速地呼出的空气量）下降23%。气管镜盲检取病理明确诊断，显示过碘酸-雪夫染色阳性。
    确认诊断后，患者先后在全麻下进行了左右肺灌洗术治疗。术后，护理人员给予心电监护、雾化治疗，观察药物的不良反应。灌洗术后，患者的血氧饱和度为88%，氧分压为56毫米汞柱。护理人员遵医嘱给予无创呼吸机辅助呼吸，密切观察患者的病情变化及呼吸机使用情况。
    治疗后，患者的胸闷、气喘症状有了明显缓解，咳嗽减轻、痰量减少，停用无创呼吸机，改鼻导管吸氧。复查胸部CT，检查结果提示：患者肺部阴影范围较之前减少，无明显胸闷、气喘，无咳嗽、咯痰症状，病情好转，出院。

护理措施   基础护理
    1.护理人员要保持患者呼吸道通畅，及时为患者翻身拍背，注意观察患者的痰液性状，并指导患者有效咳嗽，经常变换体位，以促使呼吸道分泌物排出。
    2.护理人员要保持病房里的温度与湿度适宜，并叮嘱患者多饮水，每日饮水量控制在1500毫升～2000毫升之间。   康复护理
    1.护理人员要告知患者卧床休息，同时协助患者进行生活护理，减少耗氧。
    2.指导患者定期进行呼吸功能锻炼，如缩唇呼吸、腹式呼吸、呼吸肌锻炼等，有助于改善气体交换。   药物观察
    1.给予患者雾化吸入。护理人员应遵医嘱给予患者雾化吸入。若患者出现明显的发热、恶心、呕吐、皮疹等症状，护理人员应及时告知医生，配合医生做好相应处理工作。
    2.遵医嘱指导患者按时服药，避免擅自停药或更改药物剂量，密切观察患者的身体情况。   预防并发症
    1.术后24小时内预防急性肺水肿、肺不张发生。护理人员要遵医嘱给予患者速尿20毫克静脉推入，控制输液总量及输液滴速（30滴/分~40滴/分）。禁饮食会导致患者血液浓缩、电解质紊乱。必要时，护理人员可适当补液。
    2.灌洗术后使用无创呼吸机可改善患者的肺通气，减少并发症的发生。护理人员要重点关注患者的呼吸频率、深度、血氧饱和度、呼吸音、意识状态、血气分析，气道压力、舒适度等方面，预防呼吸机相关性肺炎的发生。
     3.患者的肺泡内巨噬细胞功能异常，肺免疫机能低下，处于易感状态。长期使用抗生素和激素，有可能发生口腔、皮肤黏膜、泌尿系统、肺部等各种感染。护理人员在护理患者的过程中，应保持室内空气清新，经常开窗换气，预防感冒，限制探视人员，严格无菌操作；定期监测患者的血象变化，防止真菌感染。   心理护理
    1.护理人员要对患者做好思想工作，介绍肺泡蛋白沉积症的相关知识和成功病例，让患者面对疾病积极乐观。
    2.有效的应对方法可提高康复期的自我保健能力，减少不良诱发因素，促使疾病朝好的方向转归，提高生活质量。
    3.护理人员可细致解说，打消患者的疑虑，让患者积极接受并配合医护人员的治疗和护理，增强其战胜疾病的信心。

护理体会

   1.患者病情重，长期消耗，大量应用抗生素、激素，导致免疫力低下，易二重感染。因此，在护理过程中，我们应加强基础护理，加强营养支持。患者病情危重时，护理人员应及时进行无创通气，改善其缺氧状况，并密切观察患者的呼吸频率、参数，以防压力或潮气量过大造成肺损伤，或者潮气量过小造成通气不足。尤其是术前持续吸氧，要及时调整氧流量，以防氧中毒。
    2.术中，护理人员要密切观察患者的生命体征及血氧饱和度变化。对于术前缺氧明显者，术中单肺通气更容易产生低氧血症，此时要加快引流速度，减少血液分流，根据相关情况，预防低氧血症。由于患者长期低氧，血液黏稠，要活动、按摩四肢，防止静脉血栓形成。
    3.术后，护理人员要准确记录24小时出入水量，保持体液平衡，使出量略多于入量，控制滴速，防止术后急性肺水肿。保持呼吸道通畅，鼓励患者有效咳嗽、咯痰，预防并发症，注意保暖，防止感冒，增强抵抗力。
     （作者供职于河南省胸科医院呼吸与危重症一病区）