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布-加综合征患者的护理要点 |
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□化召辉 秦 晶
布-加综合征是各种原因引起的肝静脉及肝后段下腔静脉狭窄或完全闭塞造成血液回流障碍，导致瘀血性门静脉高压和（或）下腔静脉高压综合征。布-加综合征可发生在任何年龄段（多发年龄为20岁~40岁）。该病多发于黄淮流域小麦主产区，病因不明。
临床表现
临床表现取决于阻塞的部位、程度及侧支循环的状况。轻度阻塞可无明确的症状或为原发病变的症状所掩盖；一旦完全阻塞，症状和体征就会很典型。下腔静脉下段的阻塞所引起的症状和体征，主要是下腔静脉高压的表现。
肝静脉阻塞型 患者表现为食欲缺乏、恶心、呕吐、腹胀、腹水、肝大、脾大、黄疸、腹壁浅静脉曲张、消化道出血、肝性脑病等。
下腔静脉阻塞型 患者表现为乏力、气喘、心悸，双下肢水肿、静脉曲张、色素沉着、溃疡，腹壁浅静脉曲张，肝大、脾大。
混合型 20%~30%的患者是上述两种类型的综合体。
肝小静脉闭塞型 此类患者极少见，通常为肝小静脉广泛阻塞，主肝静脉和下腔静脉通畅，而肝静脉楔压降低。晚期患者由于营养不良、蛋白质丢失、腹水增多、消瘦，可出现典型的“蜘蛛人”体态。
治疗原则
治疗布-加综合征的根本目的是疏通肝静脉及下腔静脉，降低门静脉压力，恢复正常的肝静脉、门静脉和下腔静脉的血流动力学。
腔内介入治疗 腔内介入治疗是目前治疗该病的首选方法，包括经皮下腔静脉球囊扩张成形术与支架植入术、经颈内静脉途径门腔分流术（TIPS）和胃冠状静脉栓塞术，可有效降低门静脉压力，减小出血风险，是一种良好的抢救性治疗手段。
外科手术治疗 外科手术治疗是不宜进行介入治疗或介入治疗失败后的方法，包括各种门腔分流术、腔房分流术、脾切除术、断流术等。另外，对于症状严重的患者，必要时还可以进行肝移植手术。
非手术治疗 当患者合并急性血栓形成时，可采用抗凝、利尿、溶栓、病因治疗。
术前观察及护理要点
心理护理 根据患者的年龄和文化程度等特点，采取不同形式的健康宣教，如责任护士“一对一”健康宣教，或将同种疾病的患者及家属集中进行授课式宣教，耐心向患者讲解疾病相关知识，安慰患者，使其消除抑郁和悲观心理，积极配合治疗和护理。
活动与休息 患者可以采取半卧位休息，减少能量消耗，减轻肝脏代谢的负担；下肢肿胀者抬高下肢，高于心脏水平，有利于下肢静脉回流。
监测生命体征 大量腹水因腹胀、膈肌上移的患者多有呼吸困难的情况，应密切观察口唇颜色、呼吸、血氧饱和度，必要时行血气分析。
药物护理 使用保肝药物的患者，应慎用对肝功能有损害的镇静类或安眠类药物。使用利尿药的患者，应记录24小时的尿量，同时观察有无乏力、厌食、恶心、呕吐等低钾表现。
饮食护理 门静脉高压可以引起肠道水肿，导致患者消化功能下降，医务人员应指导患者进食高热量、高维生素、低脂、易消化的食物；伴有肝硬化的患者，忌食刺激性、粗糙的食物；进食困难的患者，应遵照医嘱给予静脉营养；大量腹水的患者，应给予白蛋白静脉滴注，限制水、盐的摄入量，一般每天食用盐摄入量不超过2克，饮水量限制在每天1000毫升；有出血情况的患者，应遵照医嘱禁食、禁水。
预防消化道出血 门静脉压力增高，可能导致患者门静脉系统侧支循环建立，进一步导致食管-胃底、直肠下端-肛管静脉曲张。食管胃底静脉曲张者，应进食少渣软食，避免摄入坚硬或粗糙、过热的食物，观察粪便颜色、性状及量。食管胃底静脉曲张破裂出血时，呕血量大、速度快，易发生误吸，导致患者窒息，甚至死亡，应立即协助患者保持平卧位，头偏向一侧，迅速准备好负压吸引装置。建立2条以上静脉通路，给予药物止血，如生长抑素、奥曲肽、垂体后叶素、特利加压素等，以减少门静脉压力及血流量，控制出血量；同时，应积极进行腔内介入手术的准备。
大量腹水的护理 观察患者腹胀的情况，测量腹围和体重；给予低盐饮食，限制水的摄入量；大量腹水者，可适当给予放腹水治疗。
术前准备 腔内介入术前4小时，患者应禁食、禁水；全身麻醉手术12小时，患者应禁食、禁水，准备手术用药等。
术后观察及护理要点
生命体征 持续给予氧气吸入，监测心脏功能，观察尿量，记录24小时出入水量，必要时监测中心静脉压，发现患者出现心力衰竭先兆时，应立即报告主管医生及时处理；密切观察患者意识状态，早期发现肝性脑病前期症状，如无意识的动作、嗜睡及意识淡漠等。
手术切口及穿刺点 在外科分流术后，观察手术切口敷料有无出血情况，应用腹带保护切口，减轻切口疼痛，观察腹带是否松脱，但是不宜过紧，以免影响呼吸；在腔内介入术后，观察穿刺点周围有无肿胀及敷料渗血，沙袋加压4小时~6小时，观察穿刺侧肢体皮温、色泽等，一旦发现穿刺部位渗血，应及时更换敷料，保持穿刺部位敷料清洁、干燥。
体位与活动 外科全身麻醉术后，清醒者应去枕平卧位；腔内介入术者，术后推荐低斜坡卧位，减少回心血量，预防心力衰竭，穿刺侧肢体制动6小时~8小时；8小时后穿刺点周围无肿胀敷料、无渗出者，护理人员可协助患者翻身，按摩受压部位，24小时卧床休息；穿刺处在颈部者，需要密切观察呼吸情况。
引流管护理 妥善固定管道，保持其引流通畅，避免扭曲、拉脱，观察并详细记录引流液的颜色、量及性状，有异常情况及时报告主管医生。
腹围的测量 大量腹水者，注意监测腹围变化。
药物护理 遵照医嘱正确使用抗凝、保肝、降血氨、利尿药物等。使用抗凝药期间密切观察皮肤黏膜是否有出血点和大小便的颜色，如发现异常及时通知医生，调整药物用量。
饮食护理 全身麻醉术后患者禁饮食，待肠道蠕动恢复后给予流质饮食，然后再过渡到半流食、软食；腔内介入术前有出血者，术后仍禁食、禁水，待出血稳定后指导其摄入温流食，再过渡到半流食、软食；腔内介入术前无出血者，术后即可进清淡、易消化饮食。
急性心力衰竭 因患者肝静脉及下腔静脉阻塞使回心血量减少，右心功能减退，下腔静脉和肝静脉开通后，短时间内回心血量突然增加，右心负荷加重，可发生急性右心功能不全或衰竭，表现为心慌、气短等呼吸道症状，应取半卧位，持续吸氧，强心、利尿，控制输液量和速度。
肺栓塞 由于阻塞处下方可合并术前未能明确的血栓，开通阻塞的下腔静脉后血栓一旦脱落，可导致肺栓塞，甚至致死性肺栓塞。术后观察有无突发胸痛、咯血、呼吸困难等症状，及时给予溶栓治疗、地塞米松静推、吸氧等对症治疗，必要时急诊给予经血管腔内机械开通手术。
肝性脑病 经颈静脉途径门腔分流术或外科门腔分流术后常见并发症。观察患者意识，注意患者安全，常需要专人守护；限制蛋白质的摄入量，用乳果糖或稀醋酸溶液灌肠、导泻，清除肠内积血和含氮物质；应用氨基酸注射液补充能量，降低血氨；禁用镇静、镇痛、麻醉类药物。
血管狭窄、堵塞 部分患者血管膜性增生、回缩、血栓形成，或扩张不充分，或抗凝不达标。
出院指导
生活指导 避免劳累和过度活动，保证充足休息，保持心情舒畅，避免情绪波动及引起腹内压增高的因素，以免诱发出血。
饮食指导 合理饮食，避免摄入粗糙、坚硬、多刺、油炸和辛辣的食物，戒烟、戒酒。
用药指导 口服抗凝药物，规范服用保肝药物。注意观察有无鼻黏膜、牙龈出血，皮肤黏膜上有无出现不明原因的红色瘀点或瘀斑。在日常活动中，避免过度用力擤鼻涕、挖耳朵或鼻孔，选用软毛牙刷，避免牙龈出血。
定期随访 出院第3个月、第6个月、第9个月、第12个月，定期复查手术部位血管彩超及肝功能；1年后，每半年复查一次，必要时进行CT（计算机层析成像）检查。
饮食指导
高蛋白饮食可诱发并加重肝性脑病患者的病情，医务人员应向患者家属讲解高蛋白质饮食与肝性脑病的关系。肝性脑病患者未控制期间禁食蛋白质，可通过静脉输入白蛋白补充，意识清楚后每天加蛋白质25克（相当于半个鸡蛋蛋黄），待完全恢复后每天每千克体重摄入0.8克~1.0克蛋白质。由于植物蛋白质富含支链氨基酸和非吸收纤维，可以促进肠道蠕动。乳制品营养丰富，病情稳定后可适当摄入，尽量减少肉类蛋白质的摄入量。高能量饮食可以保证患者每日热量供给，如果热量摄入不足会使蛋白质分解代谢增强，一方面可加重低蛋白血症；另一方面使氨基酸生成过多、产氨过多，可加重肝性脑病。饮食以糖类为主要食物，蛋白质来源应首选植物蛋白。
（作者供职于郑州大学第一附属医院）
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