川崎病的诊断和治疗
□侯伟鹏

   黏膜皮肤淋巴结综合征又称川崎病，是1967年日本川崎富作医生首次报道，并以他的名字命名的疾病。川崎病是一种以全身血管炎为主要病变的急性发热出疹性小儿疾病。
    川崎病以发热、皮肤黏膜损害、淋巴结肿大为临床特征，常导致严重冠状动脉病变和心脏损害。近年来发病人数逐渐增多，成为小儿后天性心脏病的主要原因之一。川崎病早期表现常不典型，容易被误诊为上呼吸道感染或淋巴结炎。临床医生要增强识别能力，正确判断，及时治疗，防止并发症的发生。

病因
    川崎病的病因尚未明确，推测与感染有关，也有人考虑环境污染或化学物品过敏可能是致病原因。现今多认为川崎病是易患宿主对多种感染病原触发的一种免疫介导的全身性血管炎。
    川崎病多见于5岁以下婴幼儿，6个月~18个月婴幼儿发病多，男孩儿稍多于女孩儿，成人及3个月以下小儿少见，一年四季均可发病，夏季较多。
症状
    川崎病的主要症状为持续性发热，一般在7天~14天，有的可达15天~30天，体温常达39摄氏度以上，应用抗生素治疗无效；常见双侧结膜充血，口唇潮红，有皲裂或出血，杨梅舌，手足呈硬性水肿，早期手掌和足底出现潮红，10天后出现特征性指端大片状脱皮，出现于甲床皮肤交界处；还有急性非化脓性一过性颈淋巴结肿胀，以颈部最为显著，直径约1.5厘米以上，大多在单侧出现，稍有压痛，于发热后3天内发生，数日后自愈，发热2天~3天即出现弥漫性充血性斑丘疹、多形红斑样皮疹或猩红热样皮疹，偶见痱疹样皮疹，多见于躯干部，但无疱疹及结痂，一周左右消退。
实验室检查
    一、急性期白细胞计数增多≥15×109/升，以成熟及未成熟的粒细胞为主。
    二、血沉明显增快＞40毫米/升。
    三、C反应蛋白显著增高＞30毫克/升。
    四、发病7天后血小板计数显著增多，超过450×109/升，此为川崎病典型的实验室特征。
    五、半数以上患者可见轻度贫血。
    六、低白蛋白血症≤30克/升。
    七、尿沉渣可见白细胞增多或蛋白尿。
    八、有些病例可见血清胆红素或谷丙转氨酶升高。
诊断
    川崎病的诊断标准在下列6条主要临床症状中，至少满足5条才能确定：
    一、不明原因的发热，持续5天或更久。
    二、双侧结膜充血。
    三、口腔及咽部黏膜弥漫充血，唇发红及干裂，并呈杨梅舌。
    四、发病初期手足硬肿和掌跖发红，以及恢复期指端出现膜状脱皮。
    五、躯干部有多形红斑，但无水疱及结痂。
    六、颈淋巴结非化脓性肿胀，其直径达1.5厘米或更大。
    若二维超声心动图或冠状动脉造影查出冠状动脉瘤或扩张，则满足以上4条主要症状者即可确诊。
    近年报道不完全性或不典型病例增多，为10%~20%，仅具有2条~3条主要症状，但有典型的冠状动脉病变，多发生于婴儿，典型病例与不典型病例的冠状动脉瘤发生率相近，一旦疑为川崎病时，应尽早做超声心动图检查。
治疗
    在发病后10天之内用药，早期口服阿司匹林可控制急性炎症过程，静脉输入丙种球蛋白加口服阿司匹林治疗，可降低川崎病冠状动脉瘤的发生率。大剂量静脉丙种球蛋白（2克/公斤），10小时~12小时输入；同时，加阿司匹林口服，每天30毫克~100毫克/公斤，分3次~4次。服用14天，热退后减至每日3毫克~5毫克/千克，一次顿服。
预后
    绝大多数患儿预后良好，呈自限性经过，适当治疗可以逐渐康复，1%~2%的患儿会复发，15%~30%的患儿未经有效治疗会发生冠状动脉瘤，因冠状动脉瘤破裂、血栓闭塞、心肌梗死或心肌炎而死亡，甚至在恢复期也可因缺血性心脏病猝死。
 （作者供职于开封市人民医院）